ما هو داء فون هيبل لينداو

داء فون هيبل لينداو

ما هو داء فون هيبل لينداو

مرض فون هيبل لنداو المعروف أيضًا باسم متلازمة فون هيبل لينداو هو مرض وراثي نادر يسبب نمو أورام وتكيسات في العديد من أنحاء الجسم وفي معظم الأحيان تكون أورام حميدة ولكن تكون خبيثة في أحيان أخرى و 1 من 36000 ألف شخص يعانون من مرض فون هيبل لينداو حول العالم.

متلازمة فون هيبل لنداو

تحدث في كلا من الدماغ والحبل الشوكي والكليتين والبنكرياس والأذن الداخلية والغدد الكظرية والجهاز التناسلي للذكر و الشبكية في العين و العمود الفقري.

تسمي هذه الأورام بالأورام الأرومية الوعائية حيث يظهر بقا العديد من الأوعية الدموية الحديثة.

أعراض داء فون هيبل لينداو


تختلف أعراض متلازمة فون هيبل لينداو (von hippel lindau syndrome) من شخص لأخر حسب موضع الورم وحجمه ونوعه:-
  • الصداع.
  • اضطراب في الرؤية.
  • ضعف أو تنميل الأطراف.
  • ارتفاع ضغط الدم.
  • الدوخة وعدم الأتزان.
  • فقدان الشهية.
  • ألم البطن.
  • الحمى.
  • ألم الظهر والرقبة.
  • ضعف العضلات.

أسباب داء فون هيبل لينداو

الإصابة بمتلازمة فون هيبل تكون نتيجة خلل أو طفرة في الجين الموجود في الكروموسوم رقم 3 حيث يعمل الجين كمثبط للورم ومن تكوين الأورام.


مضاعفات مرض فون هيبل لينداو

تحدث العديد من مضاعفات مرض فون هيبل (vhl disease) :-

  • الأصابة بأورام الكلى.
  • ظهور ورم خبيث في الغدة الكظرية.
  • ورم الغدد الصماء العصبية في البنكرياس وهو ورم يحدث داخل الخلايا المنتجة للهرمونات في البنكرياس.
تعليقات
ليست هناك تعليقات
إرسال تعليق



    وضع القراءة :
    حجم الخط
    +
    16
    -
    تباعد السطور
    +
    2
    -